Castleman -siekte verwys na 'n groep seldsame afwykings wat 'n oorgroei van selle in die limfkliere deur u liggaam veroorsaak. Daar is verskillende tipes Castleman -siekte, en die toepaslike behandeling hang af van watter variëteit u het. As u vermoed dat u 'n Castleman -siekte het, raadpleeg u dokter om 'n spesifieke diagnose te kry. Werk nou saam met u mediese span om die beste behandeling vir u te bepaal. As u ekstra ondersteuning nodig het, kontak navorsingsorganisasies wat Castleman -siekte bestudeer, skakel met ander pasiënte en soek vertroosting by u familie en vriende.
Stappe
Metode 1 van 3: Bepaling van die regte behandeling
Stap 1. Raadpleeg u dokter as u simptome van die Castleman -siekte het
Baie pasiënte met Castleman -siekte ondervind geen simptome nie. U sal miskien nie besef dat u dit het nie, tensy u dokter tydens 'n roetine -ondersoek of 'n beeldtoets 'n vergrote limfklier opmerk. Maak egter dadelik 'n afspraak met u dokter as u simptome soos:
- Vergrote limfknope in u nek, sleutelbeen, oksels of lies
- N koors
- Gewigsverlies sonder duidelike oorsaak (dit wil sê, u het nie u dieet of oefengewoontes verander nie)
- Moegheid
- Naarheid
- Nag sweet
- Simptome van 'n vergrote lewer of milt, soos swelling, pyn of volheid in u buik
Stap 2. Soek 'n dokter wat spesialiseer in Castleman -siekte
Castleman -siekte word tipies behandel deur hematoloë (kundiges in bloed- en immuunstelsel siektes), chirurge of onkoloë (dokters wat kanker en verwante toestande behandel). Aangesien CD skaars is, is dit moontlik dat u dokter nie ervaring het met die behandeling daarvan nie. As u dokter vermoed dat u 'n Castleman -siekte het, sal hy u waarskynlik na 'n spesialis verwys vir verdere toetse en behandeling.
- As u dokter geen spesialiste in u omgewing kan aanbeveel nie, kontak die Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) by CDCN.org om u naaste Castleman -siekte -kenner te vind.
- 'N Spesialis kan toetse uitvoer om presies vas te stel watter tipe Castleman -siekte u het, en 'n gepaste behandeling aanbeveel op grond van u diagnose.
Stap 3. Ondergaan diagnostiese toetse om vas te stel watter tipe CD u het
Daar is 'n aantal toetse wat u dokter kan uitvoer om die presiese tipe CD wat u het, te bepaal. Dit sal u dokter help om te besluit watter tipe behandeling by u pas. Tipiese CD -toetse sluit in:
-
Bloed- en urinetoetse:
Jou dokter sal monsters van jou bloed of urine neem om te toets vir bloedarmoede en sekere proteïenafwykings wat met CD verband hou. Hierdie toetse kan ook help om ander oorsake van u simptome uit te sluit, soos 'n infeksie.
-
Beeldtoetse:
U mediese span gebruik beeldinstrumente, insluitend CT -skanderings, PET -skanderings, MRI -skanderings of ultraklank om te kyk of daar groei op u limfkliere is en identifiseer waar die aangetaste knope geleë is.
-
Limfknoopbiopsie:
Deur 'n minimaal indringende operasie, haal u dokter 'n monster van die aangetaste weefsel uit en bestudeer dit. Dit kan hulle help om die subtipe van u CD te identifiseer of ander toestande wat die limfknope beïnvloed, soos limfoom, uit te sluit.
Die tipes Castleman -siekte
Unisentriese Castleman -siekte:
Dit is die mees algemene tipe. In UCD word 'n enkele limfknoop vergroot, gewoonlik in die bors of buik.
Multisentriese Castleman -siekte:
Hierdie vorm van CD beïnvloed verskeie limfknope deur die hele liggaam. Dit word tipies geassosieer met 'n virusinfeksie soos HHV-8 of MIV, maar kan ook voorkom sonder 'n bekende oorsaak (idiopatiese multisentriese Castleman-siekte).
Stap 4. Stel die dokter vrae
U dokter en die res van u sorgspan sal waarskynlik 'n onderhoud met u wil voer oor u simptome en u gesondheidsgeskiedenis. Dit is ook 'n goeie tyd om u eie vrae te stel of enige kommer wat u oor u behandeling het, te stel. 'N Paar goeie vrae om aan u dokter te vra, sluit in:
- Het u al ooit hierdie siekte behandel? Indien nie, kan u my verwys na 'n dokter wat?
- Watter tipe toetse moet u doen? Hoe kan ek my voorberei op die toetse?
- Is my biopsie nagegaan deur 'n patoloog wat ervaring met CD het?
- Watter subtipe Castleman -siekte het ek?
- Watter ander diagnoses het u oorweeg en uitgesluit?
- Watter behandelings beveel u aan vir my toestand? Wat is die risiko's?
- Wanneer moet ek met die behandeling begin? Hoe lank sal die behandeling duur?
- Kwalifiseer ek vir enige huidige kliniese toetse?
- Moet ek opvolg sorg na behandeling?
Metode 2 van 3: Behandeling ontvang
Stap 1. Kry chirurgiese behandeling vir UCD (unisentriese Castleman -siekte)
As u UCD het, vra u dokter vir 'n verwysing na 'n chirurg wat die vergrote limfknoop chirurgies kan verwyder. Chirurgiese verwydering is die beste behandeling vir UCD en het uitstekende resultate. Simptome verdwyn gewoonlik na die operasie en herhaling is skaars. Die erns van die operasie hang af van waar die aangetaste limfknoop geleë is.
- Sommige pasiënte kan na die operasie huis toe gaan, terwyl ander, veral diegene wie se aangetaste knope diep in die bors is, moontlik 'n paar dae in die hospitaal moet bly.
- Volg die advies van u chirurg voor en na die prosedure.
- 'N Paar vrae wat u voor die operasie aan u chirurg wil stel, is: "Hoe lank sal ek nog in die hospitaal moet bly?" "Wat sal ek moet doen na die operasie om te herstel?" "Is daar 'n risiko vir newe -effekte tydens hierdie operasie?" 'Moet ek ophou om medisyne te neem voordat ek ingaan?'
Stap 2. Neem medikasie om MCD (multisentriese Castleman -siekte) te behandel
As u HHV-8-geassosieerde MCD of idiopatiese MCD het, praat met u dokter oor die behandeling van u CD met medikasie. Hulle kan 'n kombinasie van kortikosteroïede, immunoterapie -middels en antivirale medisyne aanbeveel om u toestand te behandel. Afhangende van hoe ernstig u siekte is (wat u dokter sal bepaal op grond van u simptome, ondersoeke en laboratoriumtoetse), moet u moontlik in die hospitaal opgeneem word vir monitering, verdere evaluering en behandeling. Algemene mediese behandelings sluit in:
- Siltuximab (Sylvant). Dit is 'n mensgemaakte teenliggaam wat ontwerp is om abnormale proteïene wat verband hou met idiopatiese MCD aan te val. Newe -effekte sluit in hardlywigheid, hoofpyn, gewigstoename en keel-, mond- of maagpyn. Kontak u dokter onmiddellik as u uitslag of infeksie ontwikkel terwyl u siltuximab gebruik.
- Rituximab (Rituxan). Hierdie immunoterapie-geneesmiddel is die beste keuse vir HHV-8-geassosieerde MCD. Algemene newe-effekte sluit in kouekoors, koors of ander simptome van verkoue. As u verward, duiselig of swak aan die een kant van u liggaam raak, moet u dadelik met u dokter skakel.
- Kortikosteroïede. Dit word algemeen gebruik in kombinasie met ander medisyne om MCD te behandel. U dokter kan dit inspuit of u kan 'n pil, soos Prednison, neem. Newe -effekte kan insluit verhoogde bloedsuiker, buierigheid, infeksie, verswakte bene, moegheid, spierswakheid, gewigstoename, vloeistofretensie en hoë bloeddruk.
- Antivirale medisyne. Dit kan gebruik word om onderliggende virusinfeksies te bestuur wat kan bydra tot MCD, soos HHV-8 of MIV.
Het jy geweet?
MCD word dikwels geassosieer met Human Herpesvirus 8 (HHV-8), wat ook 'n seldsame kanker kan veroorsaak, genaamd Kaposi sarkoom. Kaposi sarkoom en MCD kan saam voorkom.
Stap 3. Kyk na chemoterapie vir moeilik behandelbare MCD
In ernstige gevalle van MCD wat nie op ander behandelings reageer nie, moet u moontlik chemoterapie ondergaan. Die behandelings vir MCD is baie soortgelyk aan dié vir limfoom. U dokter sal waarskynlik 'n kombinasie van chemoterapie -middels aanbeveel wat u as 'n pil of as inspuiting gegee word. U kan deur weke se chemoterapie ry, gevolg deur 'n paar weke rus.
- Chemoterapie kan 'n wye verskeidenheid newe -effekte veroorsaak, insluitend haarverlies, mondsere, eetlus, naarheid, braking, diarree, infeksie, moegheid en swakheid. Dit kan u ook meer vatbaar maak vir kneusplekke of bloeding. Stel u mediese span in kennis van u simptome, en hulle sal maniere voorskryf om dit te bestuur.
- Chemoterapie is moontlik die doeltreffendste as dit gekombineer word met ander behandelings, soos kortikosteroïede of bestralingsterapie.
Metode 3 van 3: Soek ondersteuning en ander behandelingsopsies
Stap 1. Soek ondersteuningsgroepe en navorsingsorganisasies
Nasionale ondersteuningsgroepe en organisasies help met emosionele ondersteuning sowel as inligting oor nuwe navorsing en behandelings. Alhoewel CD skaars is, is daar aktiewe netwerke wat u in kontak kan bring met ander wat aan dieselfde siekte ly. Doen 'n aanlyn soektog of vra u dokter om navorsingsorganisasies en ondersteuningsgroepe aan te beveel wat u kan help.
- Die Castleman Disease Collaborative Network onderhou 'n aktiewe gemeenskap van navorsers, familie en mense met CD's. Hulle bied ook opdaterings oor onlangse navorsing oor die siekte.
- RareConnect hou 'n internasionale, aanlyn ondersteuningsgroep vir diegene met CD's, wat u hier kan besoek:
Stap 2. Sluit aan by 'n kliniese proef
Omdat CD so skaars is, is die betrokkenheid van pasiënte by navorsingstudies uiters belangrik om te leer oor die siekte en om nuwe behandelings te ontwikkel. Navorsingsbetrokkenheid kan so eenvoudig wees as om 'n paar vrae te beantwoord en 'n toestemmingsvorm te onderteken sodat u mediese rekords vir navorsing gebruik kan word. U kan ook bloed-, speeksel- en limfknoopmonsters skenk. Laastens kan u vrywillig deelneem aan 'n proef van 'n eksperimentele medikasie. Die Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) organiseer navorsingsproewe in die Castleman -siekte en kan u betrokkenheid by navorsingsprojekte koördineer.
- Die Amerikaanse National Institute of Health hou 'n databasis van kliniese toetse vir CD's wat tans aktief, werf of voltooi is. Vir meer inligting, besoek https://www.clinicaltrials.gov en soek na 'Castleman -siekte'.
- Die CDCN hou 'n databasis van mense met CD om navorsers te help. Deur u inligting en patologieverslag by die ACCELERATE Patient Register te voeg, kan u bydra tot navorsing oor behandelings. Voeg u hier by die register:
Stap 3. Skenk u weefsel vir navorsing
'N Ander manier om by te dra tot nuwe navorsing, is om die aangetaste weefsel na 'n biopsie of operasie te skenk. Die CDCN bestuur tans versamelings weefsel vir navorsing. Om te sien of u kwalifiseer, kan u 'n vorm op hul webwerf hier invul:
Wenk:
Vra u dokter of u weefsel kan skenk wat tydens 'n biopsie of chirurgiese behandeling verwyder is vir navorsingsdoeleindes. Hulle kan u vra om 'n toestemmingsvorm te onderteken of om presies te spesifiseer hoe u die monsters wil gebruik.
Stap 4. Vertrou jou familie en vriende
U persoonlike ondersteuningsnetwerk sal van onskatbare waarde wees om u te help om gedurende hierdie tyd sterk en gesond te bly. As u ontsteld, bang of senuweeagtig is, vind iemand met wie u vertrou om met hierdie probleme te gesels.
- As u nie iemand naby u het vir ondersteuning nie, kan u steeds na ander uitreik. Plekke van aanbidding kan iemand koördineer om u te help met daaglikse take indien nodig. Skole en universiteite kan moontlik akkommodasie verskaf. U kollegas is moontlik bereid om in die kantoor te ontspan.
- Afhangende van die erns van u siekte, het u moontlik iemand nodig om u afsprake, behandelings en moontlik die hospitaal te besoek. Maak seker dat u 1 of 2 mense het wat u kan verbind.
- As u depressief, hopeloos of angstig voel, kan u 'n gelisensieerde terapeut kontak.
Wenke
- Chemoterapie en bestralingsterapie kan naarheid, braking en ander newe -effekte veroorsaak. U dokter kan medikasie voorskryf om u te help om hierdie newe -effekte te bestuur.
- Stel u dokter altyd in kennis van enige newe -effekte wat u tydens die behandeling ondervind.
- As gevolg van die komplekse aard van CD en die gebrek aan navorsing daaroor, kan behandelingsopsies afhang van die individuele pasiënt. Werk altyd saam met u dokters en luister na hul instruksies vir die beste behandeling vir u.
- As u vitamiene of kruie -aanvullings inneem om u simptome te bestuur, is dit belangrik dat u dit aan u dokter vertel. Dit kan moontlik inmeng met chirurgie of ander medikasie.
- CD kan voorkom by mense van alle ouderdomme en geslagte. Die gemiddelde ouderdom vir 'n UCD -diagnose is egter 35, en MCD kom gewoonlik voor by mense in die 50's en 60's. MCD is effens meer algemeen by mans as by vroue.
Waarskuwings
- Pasiënte met CD loop 'n groter risiko om 'n ernstige blaarvelsiekte te ontwikkel, bekend as Paraneoplastic Pemphigus. Stel u dokter in kennis as u uitslag of sere in u mond of om u lippe ervaar.
- Onbehandelde MCD kan lei tot ernstige komplikasies, soos lewensgevaarlike infeksies of orgaanversaking.
- As u Castleman -siekte het, kan u die risiko om limfoom te ontwikkel, verhoog.
